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局灶节段性肾小球硬化

发布时间:2018-12-26 17:48:29

局灶节段性肾小球硬化--FocalSegmentalGlomerulosclerosis(FSGS),是成人肾病综合征常见的病理类型之一,光镜下典型的表现为多少不等的球性硬化的肾小球背景下,可见局灶分布的节段性硬化的肾小球。

2004年国际肾脏病理学会将其分为5型,也就是近10年以来一直使用的哥伦比亚分型,分别是:门部(门周)型、顶端型、细胞型、塌陷型、非特殊型。

各型FSGS的特点

门部/门周型FSGS:在血管极处(门部/门周)出现节段性硬化和透明样变,常有球囊粘连、小动脉透明样变等表现,原则上诊断该类型的FSGS,需硬化部位在门部的肾小球应>肾活检标本50%肾小球。

顶端型FSGS:在顶端处(近端肾小管处)出现球囊粘连,并有部分毛细血管袢疝入近端肾小管内,伴出现泡沫细胞、常有足细胞肥大、增生,偶有透明样变。

细胞型FSGS:一般表现为毛细血管内细胞增生/增多,常伴有泡沫细胞及多形核细胞浸润,以及足细胞肥大、增生等,球囊粘连和透明样变不常见。

塌陷型FSGS:一般表现为毛细血管袢固缩、塌陷,毛细血管腔闭塞,伴随足细胞的大量肥大和增生,足细胞足突融合非常广泛。

非特殊型FSGS:不能归入以上4个类型的FSGS,即称为非特殊型,包括既往的外周型和系膜增生型,只要能看见一个节段性硬化,即可诊断。病理表现多样,可有节段性硬化、透明样,足细胞肥大、增生等表现。

FSGS的病理特点

1.光镜:肾小球出现节段性硬化或球囊粘连;

2.免疫荧光:常有IgM和或C3在硬化部位沉积,亦可无特殊;

3.电镜:无电子致密物沉积,脏层上皮细胞(足细胞)的足突弥漫性融合;

鉴别诊断

1.继发性FSGS:如IgA肾病、系统性红斑狼疮、乙肝相关性肾炎、ANCA相关性血管炎肾损害等,均可以表现为FSGS,需结合免疫荧光和临床资料进行鉴别;

2.适应不良性FSGS:即我们常说的肥胖相关性FSGS、高血压肾损害引起的FSGS,原则上从以下三个方面进行鉴别:

(1)临床病史,包括是否出现肾病综合征,适应性FSGS的蛋白尿多<3.5g/24h,即使出现大量蛋白尿,血白蛋白亦多不低于30g/L,而原发性FSGS多为肾病综合征表现;

(2)继发性FSGS病理类型多为门部型FSGS;

(3)电镜下足细胞足突融合范围,适应性(继发性)FSGS多<50%,而原发性FSGS多>70%,多超过90%。

3.IgM肾病:一般表现为并系膜增生,电镜下可见系膜区大量电子致密物沉积。

4.遗传性疾病:如Alport综合征,亦可出现类似FSGS病理表现,需结合电镜表现进行鉴别。

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